Guillain-Barréren sindromea[1] edo polirradikuloneuritisa nerbio-zurtoinei eta nerbio periferikoei eragiten dien gaixotasun arraroa, agudoa, inflamatorioa eta partziaki mortala da.[2]
Zehazki gure immunitate-sistemak erasotzen die gure nerbio zelulei, eta horregatik esan daiteke gaixotasun autoimmunea dela. Aldakortasun asko dago sindrome honen seinaleetan. Baliteke batzuk kasu oso arinak izatea, eta beste batuzk, aldiz, heriotzara iristeko gai diren kasuak. Edozein pertsonak izan dezake sindrome hau: edozein adinetan (helduen kasuan ohikoagoa bada ere), eta baita edozein sexutan ere.[2]
Guillain-Barréren sindromeak urtero 100.000 pertsonari eragiten diola estimatzen da. eGBSren urteko eragin globala %1,1etik %1,8ra aldentzen da. 0-15 urte arteko haurren kasuan, ordea, intzidentzia ezberdina da: urteko pertsona bakoitzeko %0,34tik %1,34ra. Sindrome honen eragina aldakorra da mundu mailan.
Guillain-Barré sindromea duten kasuen %70a infekzioen eraginez izaten da. Intzidentzia handiagoa da pertsona gazteetan. Esaterako, gizonezkoei sarriago eragiten die emakumeekin alderatuta, 1’5:1 proportzioan.[5]
Txertoak: Txertaketa konkretu bat jaso ondoren GB sindromea izateko arriskua handia izan daiteke. Horren adibide dira COVID-19 bektore adenobiralaren txertoa (Ad26.COV2.S eta ChAdOx1), eta influenzaren aurkako txertoak (azken hauek sindromea izateko arrisku handiagoarekin lotzen dira). Batez ere, arrisku handienarekin lotu zen txertoa txerri-influenzaren aurkako txertoa izan zen. Arriskuak baditu ere, txertaketaren onurek Guillain-Barré sindromaren arriskuak gainditzen dituztela ikusi da. Giza papilomaren birusaren,B hepatitisaren eta herpes-zosterren aurkako txerto errekonbinanteekin SGB izateko arriskua dagoen ala ez eztabaidatzen ari da oraindik. Meningokokoaren eta difteriaren aurkako txerto kongujatu tetrabaleanteei dagokienez, arrisku minimoa ekar dezaketela ikusi da.
Normalean, immunitate-sistemakantigorputzak eta globulu zuri bereziak erabiltzen ditugu gure gorputza babesteko. Horrela, mikoorganismo infekziosoei eraso eginez. Sindromearen kasuan, ordea, immunitate-sistemak nerbio osasuntsue erasotzen die.[2]
Gure nerbioek horrela funtzionatzen dute egoera normalean: adibidez, mugitzen garenan garunak seinale elektrikoak bidaltzen ditu bizkarrezur-muinetik behera, hanketako, besoetako eta gorputzeko beste atal batzuetako muskuluak estaltzen dituen nerbio periferikoetara. Azken hauei, nerbio motor ere esaten zaie. Seinalea nerbioetara iritsi ostean, gure muskuluak mugitu egin ahal izando dira. Guilláin-Barreren sindroemaren kasu, gehienetan nerbio periferiko askoren axoiak inguratzen dituen mielina zorroa kaltetzen du gure immunitate sistemak. Ondorioz, ezin izango dira garunetik bidaltzen diren seinaleak behar bezala trasmititu, eta horregatik izaten dute pazienteek muskuluetan ahulezi hori.
Hainbat ideaia edo teoria proposatu dira sindromearen garapena azaltzeko. Horien artean nagusia “mimetismo molekularraren” teoria da. Teoria honek dioenez, nerbioen molekula konkretu batzuk beste mikroorganismo batzuen antzekoak dira, eta horregatik egiten ditu akatsak gure immunitate-sistemak: mikoorganismo patogenoren bat dela pentsatuz, gure antigorputzek nerbioen mielina-geruzari egiten diote eraso. Infekzio biral edo bakterioano baten ondoren agertu daiteke hau, agian, patogenoak nerbio batzuen egitura kimikoa aldatu duelako. Kasu horretan, immunitate-sistemak nerbio horiek gorputz ezezaguntzat hartzen ditu eta eraso egiten die. Hau da, mielina arrotz gisa hautematen dutela linfozitoek eta horregatik suntsitzen dutela.[2]
Gure defentsek nerbioei egiten dieten erasoa bi modutakoa izan daiteke. Alde batetik, mielinari egin diezaiokete eraso, hau kaltetzen eta ondorioz, seinale elektrikoa moteldu edo gelditzeko. Hala ere denborarekin mielina berreskuratu daiteke. Mielinari erasotzen dieten sindromearen mota hauei desmielinizatzaile esango zaie. Beste aldetik, mota axonalak izango ditugu. Sindromearen aldaera honetan gure antigorputzek nerbioen nukleoei egiten diete eraso. Kasu hauek larriagoak izan ohi dira, izan ere, nerbio zelula guztiz hautsiz gero, seinaleak askoz motelakoak izango dira. Ranvierren nodoetan gertatzen diren erasoak dira, eta horren ondorioz, muskuluek ez dituzte aginduak jasotzen, eta horrek eragiten ditu gaixotasunaren berezko ahultasuna eta paralisia.[6]
GBSaren forma batzuetan, pertsonak Campylobacter jejuni bidezko infekzio bakterianoari aurre egiteko sortzen dituen antigorputzek nerbio motorren axoiei erasotzen diete. Horrek neuropatia axonal motor akutu (NAMAK edo AMAN) izeneko aldaera eragiten du; honek paralisia eta erreflexu-galera dakar, baina galera sentsorialik gabe. Campylobacter infekzioak kutsatutako elikagaiak jateagatik edo bestelako esposizioengatik gerta daitezke. Infektatutako pertsonaren gorputzak bakterioaren aurkako antigorputzak sortzen ditu, baina Campylobacter-aren molekula batzuek pertsonaren axoi nerbiosoen antza dutenez, antigorputzek bakterioa borrokatzeaz gain, axoiak ere erasotzen dituzte. Horrek nerbio-eroapena mantsotzen du eta paralisia eragiten du. Gaur egun, zientzialariak GBSaren azpimota desberdinak ikertzen ari dira, sistema immunitarioak sindrome honetan eta beste gaixotasun autoimmune batzuetan modu horretan zergatik erreakzionatzen duen argitzeko.[2]
Sindromearen sintomei dagokienez, sentsazio ulertezinak agertzen dira lehenik, esaterako, inurriduak eskuetan eta oinetan (haurren kasuan batez ere mingarria izatera iritsi daiteke), gehienetan hanketan edo bizkarrean hasten dena.
Sintoma hauek sintoma definitboak hasi baino lehen desagertu ohi dira. Gorputzaren bi aldeetan ahultasuna da pertsona gehienak arreta medikoa bilatzera eramaten dituen sintoma nagusia. Hasiera batean, eskailerak igotzeko edo ibiltzeko zailtasuna izaten da.
Normalean, sintoma horiek besoetan, arnas muskuluetan eta aurpegian eragiten dute, horrek nerbio-kalte orokorragoa adierazten duelarik. Paziente gehienen kasuan ahultasun maila handiena lehen 2 asteetan izaten dute, eta hirugarren astean, aldiz, pazienteen %90a sindromearen punturik ahulenean izaten da.
Muskuluen altuasunaz gain, sintoma gehiago egon daitezke:
Sintomak areagotu egin daitezke ordu, egun edo asteetan zehar. Muskulu batzuk erabat geldiarazi daitezke, eta kasu larrienetan pertsona guztiz immobilizatuta geratu daiteke. Momento horretan jartzen du sindromeak pazientearen bizia arriskuan, izan ere, arnasketa, biohotz-maiztasuna eta presio arteriala oztopa ditzake.[2]
Sintomak sindromearen kausa hasi eta 10 egunera agertzen dira eta bere punturik ahulenera hurrengo 2 astetan iristen da. Hilabete baten ondoren sintomak jarraituz gero, gure pazienteak beste patologia bat izan dezakela susmatu daiteke. Izan ere, gaixotasun honek 1-4 aste irauten ditu guztiz egonkortu arte.
Mina, antsietatea eta aluzinazioak sarritan ez dira modu egokian maneiatzen, eta ezta ondo tratatzen ere. Batez ere, ZIUn dauden pazienteen kasuetan. Garrantzi handikoa da, beraz, konplikazioak modu egoki batean tratazea, eta horretan eragin handia du disziplina arteko kudeaketak, beharrezkoak izanik medikuak, erizainak, fisioterapeutak, okupazio-terapeutak, logopedak eta nutrizionistak.[5]
Guilláin-Barreren sindromeak hainbat motako sindromeak izan daitezke. Mota batzuk desmielinizatzaile primarioak dira, eta beste mota batzuk, berriz, axonal primarioak:[8]
Polirradikuloneuropatia desmielinizatzaile inflamatorio akutua (PDIA): motarik ohikoena da Estatu Batuetan. Gure immunitate-sistemak mielina kaltetzen duenez, nerbio-seinaleen transmisioa zailtzen du.
Neuropatia axonal motor akutua (NAMAK): mielina kaltetzeaz gain, axoiak kaltetzera iritsten da.
Neuropatia axonal setsoriomotor akutua (NASMK): mota honetan ere neuronen axoiak kaltetzen dira. Bai hay eta bai NAMAK Cmpylobacter jejuni-ren infekzioarekin dute erlazioa.[8]
Miller-Fisher sindromea: Guillain-Barré sindromearen aldaera bat da. Nerbio-sistema periferikoan eragina duen sindromea da, koordinazio muskular anormala / ataxia, oreka-arazoak, ibiltzeko zailtasuna, oftalmoplejo (begietako muskulu ahultasuna edo paralisia) eta arreflexia (erreflexu kudeatuen gabezia) eragiten duena. Gainera, pazienteek ahultasun muskular orokortua edo arnas gutxiegitasuna izan daitezke. Sindrome hau infekzio biral baten ondorioz sortu daiteke, eta hori gutxi balitz, badago sindromea identifikatu dezakeen antigorputz espezifiko bat (anti-GQ1b).
Bickerstaff-en entzefalitisa: SGBren forma larriagoa da, eta kontzientzia-mailari eragiten dio normalean, nahasmena sortuz, eta batzuetan, baita logura ere.[7]
Polirradikuloneuropatia desmielinizatzaile inflmatorio kronikoa (PDIK): sintoma iraunkor eta errepikakorrak izaten dituzte sindrome mota hau duten pezienteek. Urteak pasa ahala behin eta berriz agertu daitezke sintomak, esate baterako, muskuluetako ahultasun orokorra.
Neuropatia motor multifokala: kasu honetan ere sintoma iraunkorrak izaten dira, baina gorputz-adar baten zati txiki bateko hainbat muskuluri bakarrik eragiten diete, eta ez gorputz osoko muskuluei. Hala ere, sintomak nabarmenagoak izaten dira gorputzaren alde batean.[2]
Esan beharra dago sindromearen aldaera hauek kasu gutxitan izaten direla puruak. Hau da, askotan paziente batek batera izan ditzake aldaera baten sintomak eta SGB klasikoaren hainbat ezaugarri. Esan daiteke haien artean gainezarri egiten direla.[7]
Diagnostikoak zailtasunak izan ditzake (batez ere gaixotasunaren lehen faseetan), izan ere, badaude sintoma edo manifestazio oso antzekoak dituzten beste gaixotasun asko. GBSan, hanketako tendoi-erreflexu sakonak, errotulianoa kasu, absente egon ohi dira. Erreflexuak besoetan ere falta daitezke.[2]
Orokorrean egiten diren odol-analisiak (hemograma, elektrolitoak, giltzurrun eta gibel funtzioak… ) ez dute sindromea berresten. Hala ere, beharrezkoak kausa posibleak baztertu ahal izateko.
Gangliosidoen motako antigorputzak neur daitezke, baina horien balioa mugatua da. Hau da, emaitza negatiboa ateratzen bada ere, ezin da gaixotasuna baztertu, baina positibo ateraz gero, Miller-Fisher aldaeraren diagnostikoan lagundu dezake.
LZR dagokionez, lehen aipatu bezala proteina maila altua izaten da pazienteetan, aurkikuntza klasikoa disozioazio albumino-zitologikoa izanik. Zelula kopuru altuegia (pleozitosia) aurkitzen bada, ordea, prozesu tumoralak edo infekzioak izan daitezke.
Azterketa elektrofisikoaknerbio-eroankortasunaren abiadura eta kalitatea neurtzen dituzten probak dira. Ez dira beharrezkoak, baina gomendagarria litzateke. Izan ere, proba hauek sindromearen azpimotak sailkatzeko baliagarriak izan daitezke, eta baita susmoa berresteko ere. LZRarekin gertatzen den bezala, lehenengo astean proba elektrikoa normala izateak ez du SGBa baztertzen; kasu horietan, azterketa 2 edo 3 aste geroago errepikatu ohi da. Erresonantzia magetikoa berriz, ez da ohiko proba bat izaten, baina beste gaixotasunak baztertzeko erabili ohi da, esaterako, burmuineko infartuak, muineko hanturak edo nerbio-konpresioak.
Oraindik egiaztatu gabe badago ere, nerbio periferikoen ekografiakdiagnostiko goiztiar baterako tresna izarra bilakatu liteke, lepoko nerbio-sustraien loditzea hasieratik ikusteko aukera ematen baitu.[7]
Sindromearen diagnosirako diagnostiko-irizpide asko daude. Hasteko, ezinbestekoa da gorputz-adarretako ahultasun bilaterala eta erreflexu baxuak izatea, gaixotasuna dagoela pentsaraziko diguten bi ezaugarri garrantzitsuenak baitira.
Susmoa handiagoa izando da gaixoak sintoma simetrikoak baditu (gorputzeko bi aldeetan), eta horretaz gain, bere sintomek okerrera egiten badute gehienez 4 astez. Paralisi fazialak, giharretako edo bizkarreko minak eta sentikortasun-aldaketa arinak susmoa indartzen dute beste faktoreak dira.
Sarritan aurkitzen da proteinen maila altua likido zefalorraquideoan, eta nerbio seinaleen alterazioa ere ikusi daiteke proba osagarrietan. Hala ere, esan beharra dago sintoma hauek ez badaude ere gaixotasuna egon daitekeela, eta beraz, ezin dela diagnostikoa baztertu.[7]
Oraindik ez da existitzen sindromea garaitzeko inongo tratamendurik. Hala ere, badaude gaixotasunaren larritasuna murriztu dezaketen terapiak, eta baita errekuperazio denbora laburtu ere. Badaude, baita ere, gaixotasunaren konplikazioak tratatzeko hainbat modu.
Ahultasun muskularrak konplikazioak eragin ditzake (esaterako, neumonia edo ultzerak), eta horregatik pazienteak ospitaleratu egiten dira, Zaintza Intentsiboen Unitatean (ZIU).
Bi terapia / tratamendu nagusi daude larrialdien kasuan, immunitate-sistemak nerbioetan eragiten duen kaltea geldiarazteko. Hauek eraginkorrak izan daitezen, ezinbestekoa da tratamendu hauek sintomak hasi eta lehen bi asteetan aplikatzea.
Alde batetik, Plasmafaresia (PE) dugu. Analisi batekin odola ateratzen da, eta honekin batera plasma globuluetatik bereizten da. Globuluak gorputzera sartzen dira berriz, plasma kanpoan utziz, izan ere, han aurki ditzakegu kaltea sortzen ari diren antigorputzak. Bestetik, zain barneko inmunoglobulina-terapia (IVIg) dugu, non emaile askoren antigorputzak ematen zaizkio pazienteari zainetik, antigorputz kaltegarriak diluituz eta blokeatuz, horrela, nerbioei eragiten ari ziren erasoa geldituz. Azken hau da erabiliena, administratzeko PE baino errazagoa baita. Kortikoideak, aldiz, ez dira eraginkorrak GBSaren kasuan.
Lehen aipatu dudan bezala, behar-beharrezkoa da konplikazioei aurre egitea, eta horretarako arnasgailua erabiltzen da (arnas-funtzioa etengabe monotorizatu behar baita). Gainera, bihotz-maiztasuna eta tensioa kontrolatuta izateko monitoreen erabilera ere handia da. Azkenik, neumonia edo ultzerak sahiesteko higiene zorrotza eskatzen da.
Ospitalean ingresaturik izan ondoren, paziente askok egin behar izaten dute erreabilitazioa. Fisioterapia, indarberritzea, eta terapia okupazionala dira praktikan jartzen diren teknika aipagarrienak. Modu honetan, gaixoen muskulu ahulen indarra berreskuratzen hasten da poliki-poliki.[2]
, gaixotasun immunologikoa, rare neuroinflammatory disease (en) 
Datuak: Q205214
Multimedia: Guillain–Barré syndrome / Q205214