Legg-Calve-Perthes gaixotasuna

Wikipedia, Entziklopedia askea
Legg-Calve-Perthes gaixotasuna
Gray243.png
Deskribapena
Mota osteochondrosis (en) Itzuli, osteonecrosis of the femoral head (en) Itzuli, type 2 collagen-related bone disorder (en) Itzuli
osteochondrosis of genetic origin (en) Itzuli
Espezialitatea Erreumatologia
Ortopedia
Asoziazio genetikoa COL2A1 (en) Itzuli
Honen izena darama Georg Perthes (en) Itzuli, Arthur Thornton Legg (en) Itzuli eta Jacques Calvé (en) Itzuli
Identifikatzaileak
GNS-10-MK M91.1
GNS-10 M91.1
OMIM 150600
DiseasesDB 9891
MedlinePlus 001264
eMedicine radio/387
MeSH D007873D007873
Disease Ontology ID DOID:14415
Ohar medikoa
Oharra: Wikipediak ez du mediku aholkurik ematen. Tratamendua behar duzula uste baduzu, jo ezazu sendagilearengana.

Legg-Calve-Perthes gaixotasuna, askotan Perthesen gaixotasun bezala izendatzen dena, femurraren buruaren nekrosia da, odol-fluxuaren gabeziak eragindakoa.

Historia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

1897an Karel Maydl zirujauak (18531903) gaixotasunaren lehen deskribapena egin zuen.[1] 1909an, berriz, Henning Waldenströmek (18771972) gaixotasuna deskribatu zuen, tuberkulosiarekin lotuz.[2] 1910ean, azkenik, hiru ikerlarik, bakoitzak bere aldetik, gaixotasunari izaera berezia aitortu zioten, tuberkulosiarekin zerikusi barik: Arthur Legg (18741939), Jacques Calvé (18751954), eta Georg Perthes (18691927).[3]

Epidemiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Gaixotasun honen inzidentzia aldakorra da herrialdearen arabera: 100.000 haurretik 4-32 artean sufritzen dute;[4] 3-12 urte artean gerta badaiteke ere, gehienbat 5-7 urte artean gertatzen da, mutikoetan neskatoetan baino 4 bider gehiago.[5]

Etiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Gaixotasunaren jatorria ez dago argia. Teoria batek mokorrean sinobitisa izanarekin lotzen du; bestalde, gaixotasuna garatzen duten haurrak bere adinerako txikiak izan ohi dira, hezurren hazkunde prozesua atzeratuarekin (teoria honen arabera, adibidez, 4 urteko hezur-garapena duen 6 urteko haurra bere adineko jolasetan aritzeak gaixotasunaren pizgarri gisa jokatuko luke).[5] Beste faktore batzuk ere aipatu izan dira: tronbofilia,[6] fibrinolisia,[7] arazo endokrinoak, traumatismoak, gainkargak,[8] faktore genetikoak[9] edo haurdunaldiaren inguruko arriskuak.[10]

Fisiopatologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Irudiaren ezker aldean, artikulazioaren irudi normala; eskuin aldean, Perthes gaixotasuna.
Irudiaren ezker aldean, artikulazioaren irudi normala; eskuin aldean, Perthes gaixotasuna.

Odol fluxuaren gabeziaren eraginez femurraren buruan nekrosia gertatzen da. Honek hazkunde prozesua oztopatzen du. Epifisia eta fisia goizegi soldatzen dira; femurraren lepoaren eta trokanterraren hazkunde prozesuak desorekatzen dira, eta horrekin femurraren burua, eta ondorioz azetabulua. Honek haurra herrenka ibiltzea dakar, mokorreko minaren eraginez; batzuetan mina izterretik behera ere heda daiteke, eta mokorreko muskulu batzuetan atrofia eta besteetan kontraktura ere ager daitezke.[6] Aktibitate fisikoarekin mina eta herrenkada areagotu ohi dira. Mokorraren mugikortasuna ere mugatua aurkitzen da. Radiografikoki, gaixotasunean lau aldi bereiz daitezke:[5]

  1. Hasiera: femurraren buruaren epifisiaren hazkundea gelditzen da; inguru azpikondralean fraktura gune txikia; burua trinkoagoa ikusten da, soilune eta argiuneekin. Aldi honek 6 bat hilabete irauten du.
  2. Zatitze fasea: buruaren gune batzuetan esklerosia, eta beste batzuetan argiuneak; buruaren erdigunea alboko guneetatik bereizten da; azetabulua forma irregularra hartuz doa. Aldi honek 8 bat hilabete irauten du.
  3. Berrosifikazio fasea: femurraren burua sendatzen hasten da; gorputzak hondatutako ehunak xurgatzen ditu, berriekin ordezkatuz;[4] hezur berri guneak sortzen dira; buruaren forma biribilduz doa. Aldi luzeena da, 13 bat hilabete.
  4. Hondar fasea: hazkunde prozesu osoan zehar luzatzen da, eta hezurraren dentsitatean ez, baina haren forman aldaketak gerta daitezke (bai femurraren buruan, bai azetabuluan)

Epe luzean eginiko kohorte-analisiek adierazten dutenez, Legg-Calvé-Perthes gaixo gehienen eboluzioa ona izaten da, baita ondorio erradiografikoak geratzen direnean ere; halere, haurtzaroan gaixotasun hau igaro izanak bizitzan zehar mokorreko mina edo artritisa izateko aukerak gehitzen ditu.[11]

Tratamendua eta bilakaera[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Oinarri nagusia femurraren burua azetabuluaren barruan mantentzen saiatzea da, bai buruak eta bai azetabuluak forma biribila har dezaten. Hau lortzeko sistema onenari buruz, ordea, ez dago adostasunik.[5]

Tratamendu desberdinak erabiltzen dira, kasuaren ezaugarrien arabera:[4]

Gaixotasuna 6 urte baino lehenago diagnostikatzen eta tratatzen hasten denean, pronostikoa eta emaitzak hobeak izaten dira, hezurraren baskularizazioari eta formari dagokionez.[12]

Albaitaritza[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Legg-Calvé-Perthes gaixotasuna txakurretan ere deskribatu zen 1935ean.[13] Tamaina txikiko arrazak izaten dira (kanitxe, terrier, pug, saltxitxa txakurrak...); ez dago sexuaren arteko bereizketarik; adinari buruz, 4-12 hilebete artean agertzen da.[14] Tratamendua kirurgikoa izaten da, gehienetan emaitza onarekin; tratamendu kontserbatzaileen emaitza onen kopurua txikiagoa da (%25 baino gutxiago).[15]

Erreferentziak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kanpo estekak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

  1. Paediatric orthopaedics in clinical practice. ISBN 9781447167693. PMC 941134294. Noiz kontsultatua: 2018-07-25.
  2. Who's who in orthopedics. Springer 2005 ISBN 9781846280702. PMC 262680565. Noiz kontsultatua: 2018-07-25.
  3. Children's orthopaedics and fractures. (3rd ed. argitaraldia) Springer 2010 ISBN 9781848826113. PMC 502270106. Noiz kontsultatua: 2018-07-25.
  4. a b c «Legg-Calve-Perthes Disease» https://www.physio-pedia.com/ Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a.
  5. a b c d Lee J, Allen M, Hugentobler K, Kovacs C, Monfreda J, Nolte B, Woeste E.. (2011). «Evidence-based clinical care guideline for Conservative Management of Legg-Calve-Perthes Disease.» Occupational Therapy and Physical Therapy Evidence-Based Care Guidelines (Cincinnati) 39: 1-16. Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a.
  6. a b c Robles, Iria. «Qué es la enfermedad de Perthes» https://rehabilitacionpremiummadrid.com/ Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a.
  7. Hunter, James B.. (2004). «Legg Calvé Perthes’ disease» Current Orthopaedics 18 (4): 273-283..
  8. Kim, Harry KW.. (2011). «Legg-Calve-Perthes disease: etiology, pathogenesis, and biology.» Journal of Pediatric Orthopaedics 31: S141-S146...
  9. Li, Na, et al.. (2014). «A Novel p. Gly630Ser Mutation of COL2A1 in a Chinese Family with Presentations of Legg–Calvé–Perthes Disease or Avascular Necrosis of the Femoral Head» PloS one 9.6.
  10. Bahmanyar, Shahram, et al.. (2008). «Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease» Pediatrics 122 (2): e459-e464..
  11. Larson, A. Noelle; Sucato, Daniel J.; Herring, John Anthony; Adolfsen, Stephen E.; Kelly, Derek M.; Martus, Jeffrey E.; Lovejoy, John F.; Browne, Richard; DeLaRocha, Adriana.. (2012). «A Prospective Multicenter Study of Legg-Calvé-Perthes Disease: Functional and Radiographic Outcomes of Nonoperative Treatment at a Mean Follow-up of Twenty Years» The Journal of Bone & Joint Surgery 94 (7): 584–592..
  12. S., Agabegi, Steven. (2008). Step-up to medicine. (2nd ed. argitaraldia) Lippincott Williams & Wilkins ISBN 9780781771535. PMC 181862779. Noiz kontsultatua: 2018-07-25.
  13. Tutt JFD. (1935). «Tuberculosis of the hip joint in a cairn terrier» Vet Rec 47: 428..
  14. David M. Nunamaker. «Legg-Calve-Perthes Disease» http://cal.vet.upenn.edu/ Noiz kontsultatua: 2018ko uztailaren 25a.
  15. Demko, Jennifer; McLaughlin, Ron. (2005-9). «Developmental orthopedic disease» The Veterinary Clinics of North America. Small Animal Practice 35 (5): 1111–1135, v. doi:10.1016/j.cvsm.2005.05.002. ISSN 0195-5616. PMID 16129135. Noiz kontsultatua: 2018-07-25.