Pectus excavatum

Wikipedia, Entziklopedia askea
Jump to navigation Jump to search
Pectus excavatum
MarfanChest.jpg
Deskribapena
Mota bone development disease Itzuli, deformity of chest and rib Itzuli, Gaixotasun genetikoa
zantzu medikoa
Espezialitatea medikuntza genetikoa
Identifikatzaileak
GNS-9-MK 754.81
GNS-10 Q67.6
GNS-9 754.81
OMIM 169300
DiseasesDB 29401
MedlinePlus 003320
eMedicine 003320
MeSH D005660

Pectus excavatum kutxa torazikoaren deformazioa da, esternoiaren hondoratze baten ondorioz sortua.

Pectus1.jpg

Pectus excavatumaren probabilitatea kasuaren larritasunaren araberakoa izango da. Pitzadura txikia baldin bada 1000tik 1etan diagnostikatzen da. Aldiz, kasu larria izatekotan 100000tik 1ek pairatuko du gaixotasuna.

Etiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Teoriatzat proposatua izan da bere jatorri etiologikoa beheko kartilagoen gehiegizko garapenak eta diafragmaren[1] aurreko fibrosiak sortzen duela.

Irudi Klinikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Esternoiaren beheko herena eta erdialdeko kartilagoak deprimiturik aurkitzen dira. Orokorrean simetrikoa izan ohi da eta bere aurre-atzeko diametroa txikitua. Jaio orduko hauteman daiteke, baina mailakatua denez, adinarekin batera nabarmenagoa bihurtzen da. Malformazio familiarra izaten da, eta ugariagoa da gizonezkoetan emakumezkoetan baino.

Pazienteak toraxa hondoratua izateagatik bereizten dira; era berean, sorbaldak borobilduak eta aurrerantz makurtuak izaten dituzte, sabel garaia, nabarmena den zifosia eta batzuetan asimetria mamarioa. Bihotz taupadak ikusgarriak izaten dira eta askotan bihotzaren putzak ematen dira. Kasu hauetan kirola egitea gomendatzen da.

Irudi Teknikak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Haller index t2tra 260 zu 55 mm.jpg

Deformazioaren gradua hautemateko teknikarik ohikoena TAC eskanerra (konputarizaturiko tomografia axiala) izaten da. Hala ere, RMNa proposatua izan da ere (erresonantzia magnetiko nuklearra)[2]. Toraxaren aurre-atzeko erradiografian bihotza ezkerrerantz lekualdatuta agertzen da (ezkerrerantzako lekualdaketa hau hauteman daiteke elektrokardiograma batean). Erradiografia lateralean malformazioa ikusten da.

Zailtasunak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Arnas zailtasun desberdinak izan ditzake, eta gaixoak prozesu konjestiboak eta infekzio bronkopulmonarrak pairatzeko joera izaten du. Arnas zailtasunetaz aparte pisuaren galera ematen da, baita betzulo eta neke iraunkorraren agerpena eta gastu kardiako zein garapen muskular[3] murriztuagoa ere. Gainera ondorio estetiko nabariak gehitu behar dira, arazo psikologikoak gauzatu ditzazketenak.

Tratamendu Ez-inbaditzaile[aldatu | aldatu iturburu kodea]

2012an vacuum-bell, jadanik existitzen zen tratamendua, hobetu egin zen[4][5]. Bentosa honek bi modu ezberdinetan erabili daiteke:

- Erabilera barne-operatorioa: Honi esker toraxa altxatu daiteke (organo barne-torazikoetatik aldenduz), prozedura kirurgikoak erraztuz eta horrela kirofanoan eman daitezkeen zailtasunen probabilitateak gutxituz (Nuss-en teknikan erabilia den barra metalikoaren barneraketan, adibidez).

- Tratamendu ez-inbaditzaileak: Bentosa honen erabilera modu jarrai batean eta adierazitako ordutegia jarraituz kasu bakoitzean, hobekuntza nabari daiteke pectus excavatumean epe luzean (pazientearen arabera aldakorra).

Tratamendu Kirurgikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Nuss x-ray.jpg

Parte-hartze kirurgikoa pazientearen esku egon daiteke edota gaixotasunak funtzionamendu kardiopulmonarra eragozten duenean. Normalean paziente hauek 4-5 urte bitartean egon ohi dira (maiztasun gutxiagoz) eta 18-20 urte bitartean. Salbuespenak aparte, kirurgia ez da gomendagarria adin goiztiarretan, hezur-sistema ez baitago guztiz garatua. Malformazio hau zuzentzeko hainbat teknika kirurgiko existitzen dira; hala nola, Ravitch-ena, Nuss-ena eta Taulinoplastia.

Ravitch Teknika: Kondroesternoplastia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kondroesternoplastia kirurgia inbaditzaile teknika mota bat da, Mark M. Ravitchek garatua, 1950eko hamarkadan, deformazio hau tratatzeko. Kirurgia emakumezkoetan ebaketa azpimamarioaren bitartez egiten da. Gizonezkoetan aldiz, esternoiaren ebaketa mediala, kaltetutako kartilagora heltzeko. Bularrezurra aurrerantza frakturatzen da, eta orduan kokapen egokian finkatu egiten da, haustura egin den lekutik. Esternoiaren atzealdean metalezko xafla kokatu egiten da, finkapena hobetzeko asmoz.[6]

Nuss Teknika: Bideotorakoskopiaren bidezko hobekuntza[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Teknika hau 1980ko hamarkadan garatua izan zen, Donald Nuss-en eskutik, eta ez da hain inbaditzailetzat hartzen. Kamera kutxa torazikoan barneratu eta gero, toraxa zeharkatu egiten da, hemitoraxeko zulo txiki batetik igaro den haga baten bidez. Ondoren xingola bat kokatuko da, protesiaren kokapena erraztuko duena. Prozedura bideotorakozkopiaz zuzentzen da. Protesiak toraxaren ahurtasun berbera izango du. orduan 180º biratzerakoan toraxaren hondoratzea ezabatuko da, malformazioa desagertuz. Protesia lotura lateralen bidez finkatuta mantentzen da, eta hiru urtez egon beharko da jarrita, kentzerako orduan inolako berrizkaturak ekiditzeko.

Taulinoplastia Teknika: Larruazal azpiko ehun barruan zuzenketa kanpoko gailuaren bitartez[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Zuzentze ez-inbaditzailea[7] eskaintzen duen teknika hau Ventura Medical Tecnologies-ek garatu zuen, Carles Bardaji doktorearen laguntzaz. Garapen teknologiko nabarmena suposatu izan du, patologia honen tratamendurako; izan ere, torax kanpoko metodoa da, zailtasunak eta arriskuak nabarmenki gutxizen dituena. Ondorengo berreskuratze denbora txikiagoa da eta Taulinoplastiaren bidez trataturiko pazienteek minaren agerpen eskasa eta egunerokotasunera azkar bueltatzeko gaitasuna nabarmentzen dute. Patologia hau zuzentzeko teknika Pectus Up Surgery Kit-aren bidez 2012an erabilia izan zen lehenengoz, Corporacion Sanitaria Parc Tauli-ren kirurgia pediatriko zerbitzuan. Gaur egun Bernardo Nuñez doktoreak burutzen ditu ebakuntzak, kirurgia pediatrikoaren arduraduna dena.

Teknika zuzentzaileen konparaketa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Ravitch eta Nuss teknikak konparaturik, ondoriozta daiteke ez daudela desberdintasun nabarmenik ebakuntzaren ondorioz eman daitezkeen zailtasunen, eta ospitalizazio denboraren aldetik. Hala ere, ebakuntza berriz jasan zuten pazienteen tasa handiagoa izan zen Nuss teknika erabili zutenen artean[8]. Aipatu beharra dago Taulinoplastia teknikak barruko organoen erasotzea ekiditzen duela.[9]

Erreferentziak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

  1. (Ingelesez) Allen, Karen E.; Ahrens, William A.; Steuerwald, Nury M.; Fokin, Alexander A. (2009-03-01) «Anatomical, Histologic, and Genetic Characteristics of Congenital Chest Wall Deformities» Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery (1): 44–57 doi:10.1053/j.semtcvs.2009.03.001 ISSN 1043-0679 PMID 19632563 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  2. Marcovici, Peter A.; LoSasso, Barry E.; Kruk, Peter; Dwek, Jerry R. (2011-03-08) «MRI for the evaluation of pectus excavatum» Pediatric Radiology (6): 757–758 doi:10.1007/s00247-011-2031-5 ISSN 0301-0449 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  3. Koumbourlis, Anastassios C. (2009-03) «Pectus excavatum: Pathophysiology and clinical characteristics» Paediatric Respiratory Reviews (1): 3–6 doi:10.1016/j.prrv.2008.12.002 ISSN 1526-0542 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  4. «Device May eliminate communications blackout during re-entry of space vehicle» Electrical Engineering (9): 755–756 1962-09 doi:10.1109/ee.1962.6434475 ISSN 0095-9197 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  5. Kress, John P. (2012-11) «Point: Should All ICU Patients Receive Continuous Sedation? Yes» Chest (5): 1090–1092 doi:10.1378/chest.12-1995 ISSN 0012-3692 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  6. Ravitch, Mark M. (1949-04) «THE OPERATIVE TREATMENT OF PECTUS EXCAVATUM» Annals of Surgery (4): 429–444 doi:10.1097/00000658-194904000-00002 ISSN 0003-4932 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  7. Nuss, Donald; Kelly, Robert E; Croitoru, Daniel P; Katz, Michael E (1998-04) «A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum» Journal of Pediatric Surgery (4): 545–552 doi:10.1016/s0022-3468(98)90314-1 ISSN 0022-3468 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  8. Nasr, Ahmed; Fecteau, Annie; Wales, Paul W. (2010-05) «Comparison of the Nuss and the Ravitch procedure for pectus excavatum repair: a meta-analysis» Journal of Pediatric Surgery (5): 880–886 doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.02.012 ISSN 0022-3468 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  9. «Apéndice 6. Beneficios reinvertidos y reinversión de beneficios» dx.doi.org 2011-12-01 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.

Ikus, gainera[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kanpo Loturak[aldatu | aldatu iturburu kodea]