Lankide:Martaarnaiz/Proba orria
| Martaarnaiz/Proba orria | |
|---|---|
| Deskribapena | |
| Identifikatzaileak |
Pageten hezurreko gaixotasuna edo osteitis deformatzailea leku zehatz batean ematen den eta hezurren gehiegizko hazkuntza eta deformazioa eragiten duen gaixotasun kronikoa da. Hezur ehunean gertatzen diren suntsiketak eta birsorkuntzak hezurra ahultzea eragiten dute era honetan, mina, deformazioak, hezurren hausturak eta artritisa sortuz. [1] Nahiz eta edozein hezurretan ager daitekeen gaixotasun hau, oso ohikoa da bizkarrezurrean, pelbisean, garezurrean eta hanketan agertzea. [2]
Anatomia patologikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]
Gaixotasunaren ezaugarri nagusia hezurren sorkuntza zein suntsiketa mekanismoetan gertatzen diren asaldura da. Fase goiztiarrean (fase suntsitzailea edo osteoporotikoa) osteoklasto zelulen eraginez hezurren suntsiketa nagusitzen da eta horregatik hezurrek dentsitatea galtzen dute kaltzioaren balantzea negatiboa izanik. Hurrengo fasean, (fase osteoblasto-esklerotikoan) osteoblasto zelulen eraginez, hezurra birsortzen da baina aurrekoa baino gogorrago eta sendoagoa izango da kaltzioaren balantzea positiboa izanik. Birsorkuntzarik handiena fosfatasa alkalinoaren igoerarekin erlazionatuta dago. [3]
Etiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]
Gaixotasunaren kausak ezezagunak dira baina errubeola eta elgorriarekin erlazionatuta dagoea pentsatzen da. Bi gaixotasun hauetaz gain , famialian aurrekariak izatea ere gaixotasunaren eragileetako bat izan daitekeela uste da.[4]
Klinika[aldatu | aldatu iturburu kodea]
Pageten gaixotasunaren sintomak desberdinak dira gaixotasunaren garapenaren eta kaltetutako hezurren arabera. Gehienetan gaixotasun honek ez ditu sintomarik izaten eta beste arrazoi batzuengatik erradiografia bat egiterakoan edo fosfatasa alkalinoaren ez-ohiko igoera aztertzean diagnostikatzen da gaixotasuna. Hala ere paziente batzuetan, hezur luzeen hantura edo deformazioa ematen da eta horren ondorioz herrentasuna, bi hanken luzera desberdintasunaren ondorioz sortua. Normalean sintomarik azaltzen ez dituzten pazienteek horrela jarraitzen dute baina sintomak dituztenek erraztasun gehiago izaten dute sintoma berriak garatzeko; gehienetan bizkarreko eta hanketako mina.
Hezurren hausturak gaixotasunaren edozein etapatan gertatu daitezke nahiz eta ohikoagoak izan suntsipen etapan. Haustura hauek kolpe baten ondorioz nahiz espontaneoki gerta daitezke.
Kaltzioaren maila etapa fase osteoblasto-esklerotikoan aldatu egiten da eta ondorioz giltzurrunetako kalkuluak, hiperurizemia eta hezueria agertzen dira pazienteengan.
Eragindako eskualdearen araberako ohiko sintomak:
- Garezurra: Garrezurraren zabalkuntza, aldiz, ez da hain nabarmena izaten. Emanez gero, gehienetan gorreria, cefaleak eta epifora (etengabeko negar jarioa) eragiten ditu. Garezurraren hazkuntzak zerebeloa konprimitzen duen kasuetan zailtasunak ager daitezke.
- Gorputz adarrei dagokienez, odol fluxua areagotua izaten da pageten hezurren baskularizazio handiaren ondorioz eta hori gorputzeko tenperaturaren igoera baten bidez ikus daiteke. Gaixotasunaren etapa aurreratuetan, odol fluxuaren handipena oso handia denean, energia gastu kardiakoan handipena eragiten du eta batzuetan bihot z gutxiegitasuna eragin dezake.
- Pelbis eta gerriko mina
Diagnostikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]
40 urtetik gorako pertsonetan sintomen agerpenaz gain hainbat substantziaren kontzentrazioa aztertzen da, hala naola; fosfatasa alkalinoa, piridinio piridinolina (Pyr) eta desoxipiridinolina (D-Pyr) konposatuak. Izan ere, fosfatasa alkalinoaren igoera hezurren birsokuntzarekin erlazionatuta dago. Piridinio piridinolina (Pyr) eta desoxipiridinolina (D-Pyr) konposatuak kolagenotik askatzen dira hezurren suntsipenean. Hainbat mekanismoen bidez diagnostika daiteke gaixotasuna:
- Hezurren gammagrafia: honen bitartez kaltetutako hezurrak identifika daitezke.[4]
- Erradiografia: kaltetutako hezurrak aztertzeko. Ohikoenak femurrean, garezurrean, tibian, arantza lunbosakroetan, lepauztaian eta sahietsetan dira.
- Laborategietan: fosfatasa alkalinoaren, piridinio piridinolinaren (Pyr) eta desoxipiridinolinaren (D-Pyr) kontzentrazioak aztertzeko.
Tratamendua[4][aldatu | aldatu iturburu kodea]
Paziente askok ez dute tratamenduren baten beharrik ez baitute sintomarik. Tratamendua beharrezkoa izaten da etengabeko hezurretako mina, konpresio neurala, ibiltzea eragozten duten hezurren deformazioak gertatzean, hiperkalziuria eta hausturen errepikapena duten pazienteetan. Normalean tratamendua honako hau izaten da:
- Farmakoak: mina arintzeko farmako antiinflamatorio ez esteroideoak, parazetamol edo COX2 aren inhibitzaileak eraginkorrak izan daitezke. Bifosfonatoak hezurren suntsipena eragozten dute, modu horretan gaixotasunak sortzen duen desegonkortasuna egonkortuz.
- Kirurgia: soilik beharrezkoa den kasuetan egiten dira; esaterako hezurraren hazkuntzak ehun nerbiosoen konpresioa eragiten duenean, artrosi handien kasuan (gerriko eta belauneko ordezkapenak, protesiak, egiten dira), edo oso desformatuta dauden hezurren kasuan (adibidez tibia, honen deformazio handiak ibiltzea eragozten baitu) da.
- Beste batzuk: gehiegizko pisua ekiditea garrantzitsua da. Eguneroko bizitza errazten duten hainbat tresna: bastoiak, oinetakoentzako, errefortzuak eta audifonoak esaterako.
Gaixotasunaren zailtasunak[4][aldatu | aldatu iturburu kodea]
- Neurologikoak: hezurren hanturak presioa eragiten du egitura neurologikoetan. Ornoei eraginez gero, zitika eragin dezake eta buruko likido zefaloerrakifeoaren fluxua inhibituz gero, hidorzefalea.
- Ortopedikoak: Artrosia, fisurak eta hausturak
- Kardibaskularrak: odol fluxuaren handipenaren ondorioz sortuko dira eta kasu batzuetan bihotz gutxiegitasunak eragin ditzake.
- Beste batzuk: ez da oso ohikoa baina batzuetan hezurreko minbizia eragin dezake; hau da, osteosarkoma.
Epidemiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]
Pageten hezurretako gaixotasuna ohikoagoa da Ingalaterral, Ameriketako Estatu Batuetan, Australian eta mendebaldeko Europan. Bestalde Indian, Txinan, Japonen eta Eskandinavian oso arraroa da gaixotasun honen kasuak aurkitzea. Autopsietan gaixotasunaren prebalentzia %3-5-en artekoa da eta adinak aurrera egin ahala handitu egiten da. Gizonezko eta emakumezkoetan artean gaixotasunaren agerpena oso antzekoa da nahiz eta gizonezkoetan maiztasun handiagoan agertu. Familia berean gaixotasuna errepikatzeko probabilitatea handia da eta kasu batzuetan 18. kromosomaren locusari lotuta agertzen da.
Erreferentziak[aldatu | aldatu iturburu kodea]
- ↑ «Información para pacientes sobre la enfermedad ósea de Paget | NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases National Resource Center» www.bones.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2019-03-07).
- ↑ «Enfermedad de Paget en el hueso» medlineplus.gov (Noiz kontsultatua: 2019-03-07).
- ↑ (Gaztelaniaz) Lozano, José Antonio. (2007-01-01). «Enfermedad de Paget ósea» Offarm 26 (1): 64–69. ISSN 0212-047X. (Noiz kontsultatua: 2019-03-07).
- ↑ a b c d (Gaztelaniaz) «Enfermedad de Paget» (PDF) www.inforeuma.com (Noiz kontsultatua: 2017-04-22).