Hodgkinen linfoma

Wikipedia(e)tik
Hona jo: nabigazioa, Bilatu
Ohar medikoa
Oharra: Wikipediak ez du aholku medikorik ematen
Hodgkinen linfoma erakusten duen biopsia

Hodgkinen linfoma linfoma txar mota bat da, 1832an Thomas Hodgkin mediku britainiarrak lehen aldiz ikusia.

Linfoma mota hau ehun linfatikoen minbizia da. Ehun hau ganglio linfatikoak, sistema inmunologikoaren organoak eta sistema odol sortzailea hartzen ditu. Ganglio linfatikoak frijool forma duten organo txikiak dira azalpean aurkitzen direnak, adibidez lepoan galtzarbe eta iztartean. Gorputzaren beste toki batzuetan ere dago, adibidez toraxaren barruan abdomen eta pelbisean.

Ganglio linfatikoak linfozito izeneko globulo txuriak egin eta gordetzen dituzte, infekzioak galarazteko eta baso linfatikoen bitartez gorputz osotik joaten dira, baso hauek linfozitoak dituen likido bat eramaten dute. Azkenik linfozitoak toraxaren goikaldeko benetara joaten dira.

Ehun linfatiko gorputzaren toki askotan dagoela eta Hodgkin-en gaixotasuna toki askotan gerta daiteke baina gehienetan gorputzaren goikaldeko ganglio linfatikoetan gertatzen da, adibidez toraxean, lepoan eta axiletan gehienbat. Minbizi mota hau ehun linfatikoaren hantura sortzen du, leku garrantzitsu batzuetan presioa sortuz. Hodgkin-en gaixotasunaren banatzeko forma orokorrena da baso linfatikoen bitartez beste ganglio linfatikoetara, gehienetan barruko eta ez kanpoko ganglio linfatikoetara, batzuetan odol basoetara joaten dira eta gorputzeko ia toki guztetara joan daiteke urdailera eta biriketara ere.

Arrazoi asko daude ganglio linfatikoak handitzeko. Batzuetan Hodgkinen gaixotasunari dagokio baina gehienetan gorputzak infekzio bat burrukatzen ari delako handitzen dira.


Epidemologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

2005ean Estatu Batuetan 7350 pertsona hartu zuten Hodgkin-en gaixotasuna eta1410 hil egin ziren.

-Gertaera: Hodgkin-en gaixotasuna minbizi guztien %1a da eta linfoma guztien %10a. Europan urtean hiru kasu daude 100.000 pertsonagatik. -Urteak: Hodgkin-en gaixotasuna bi garaietan azaltzen da, lehenengoa gazteetan 20-35 urte tartean eta bestea zahartzaroan, 50 urtetik gorakoa. Arraroa da 10 urte baino lehenago edukitzea. -Sexua: Hodgkin-en gaixotasuna gehienetan gizonetan azaltzen da 1,5-2:1 erlazioarekin. -Toki geografikoa: Errazagoa da estatu garatuetan gertatzea adibidez Europa eta Estatu Batuetan (Japonia ezik), estatu azpigaratuetan baino. -Arraza: Errazagoa da pertsona txurietan beltz edo orientaletan baino. -Maila gizaekonomikoa: Errazago da maila altuagoa dutenak baxua dutenak baino, baina azken hauek okerrago dute. Maila gizaekonomiko hau toki geografiko eta arraza ezberdintazuna adierazten dute.

Faktore etiologikoak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

-Faktore genetikoak: Kasu familiarrak badaude Hodgkin-en gaixotasuna ez da hereditarioa. Hodgkin-en gaixotasuna 99 aldiz errazagoa da hartzea gaixotasuna duen pertsonaren biki hemozigoto bat pertsona normal batek baino. -Aurreko medikuak: Bakarrik inmunodefizientzia batzuekin dago erlazionatuta. Ere arriskua dago paziente amigdalectomizadutan eta apendicectomizadutan. -Faktore okupazionaletan: Erlazionatuta dago berun, egur eta substantzia organikoekin lan egiten diren lan industrialekin. -Epstein Barr-en birusaren infekzioarekin: Hodgkin-en gaixotasuna duten %45-60a Epstein Barr-en (VEB) birusarekin kontaktuan egon dira mononukleosia eduki dutelako edo VEBaren kontran antigorputz asko dituztelako edo linfomaren zeluletan birusa dagoelako.

Patologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Mota zelularrak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Osasunaren Mundko Elkarteak forma honetan klasifikatzen du Hodgkin-en gaixotasuna:

Hodgkinen gaixotasun nodularra linfozitoen nagusira : inmunofenotiporik orokorrenak CD15-, CD20+, CD30-, CD45+ dira. Ez du minik egiten, itxurakeri ganglionar periferikoa, ez mediastinikoa, gaitz berriketa berandu eta bizi iraute bikainarekin. Hodgkin-en gaixotasun klasikoa (CD15+, CD20-, CD30+, CD45-), gainera lau motatan zatitzen da:

1. Esklerosi nodularra duen Hodgkin-en gaixotasuna. 2. Predominio linfozitikoa duen Hodgkin-en gaixotasuna. 3. Zelularitate mistoa duen Hodgkin-en gaixotasuna. 4. Deplesio linfozitikoa duen Hodgkin-en gaixotasuna.

Hedatze tokiak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

-Hodgkin-en linfoma forma erregularrarekin hedatzen da, hau da, talde ganglionar batetik beste batera, zirkulazio linfatikoaren dispozizioaren arabera; gero area, urdailera eta hezur medulara, etab. Ez Hodgkin ez diren linfomak bezala forma arraroz diseminatzen direnak. -Hodgkin-en linfoma barruko ganglioetara joaten da, Hodgkin ez diren linfomak barrukoetara joaten diren arren gehiago kanpokoetara joaten dira. -Hodgkin-en linfoma ez da inoiz Waldeyer-en eraztunara ezta ganglio mesenterikoetara joaten baina beste linfomak bai. -Hodgkin-en linfoma ez du sorrera extraganglionarra baina besteak bai. -%80ari ganglio linfatiko superfizialei afektatzen die eta%50ari diagnostikoaren momentuan ganglio metastasinoari afektatzen dio.

Sintomak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

-Detekzio kasuala: Pazientea adenopatia periferikoak eduki ditzake lepoan, axila eta iztartetan handitu egin direla, edo masa mediastinika ikusten da toraxaren radiografian. -B sintomak: sintomak arraroak dira, adibez arrazoirik gabeko hiru eguneko sukarra, 6 hilabetetan pisuaren %10a galtzea eta izerdi profusoa gauetan. Sintoma B garrantzitsuenak sukarra eta psua galtzea da. Arraskura ez da Sintoma B bat. Pel-Epsteinen sukarra oso arraroa da, egun batzuetarako gorputzaren tenperatura igotzen da egun edo aste batzuetan desagertzen dena berriz agertzeko. -Mindun Adenopatia: Hodgkin-en gaixotasunaz infektatuta dauden ganglioak gehienetan minik egiten ez duten arren batzuetan mina egiten dute alkohola edatean. -Eztula, min torazikoa, disnea afektazio metastasikoa, birikala, pleurala edo perikardika. -Astenia, anemiaren kasuan ahuldura hezur medulagatik afektatuta. -Beste sintoma batzuk ez oso orokorrak toki anatomikoaren arabera.

Diagnostikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Hodgkin-en gaixotasuna duen norbait edo ez proba hauek egin behar dira.

-Biopsia ekzizionala: Diagnostikoa egiteko zilindro ganglionar bat nahikoa den arren ganglio linfatikoaren biopsia ekzizionala egita gomendatzen da. Lortutakoa gelatu egin behar da. -Hemograma: leukozito, eritrozito eta plaketen zenbakia adierazten du, aldatuta egon daitezke gaixotasuna aurreratuta badago. -Sedimentazio glomerulararen azkarprna: VSGa faktor pronostiko bezala garrantzitsua da. -Odol biokimika: urea, kreatinina, Laktato deshidrogenasa, aminotransferasa, gustizko proteinen eta albuminaren mailak odolean adierazten du. -Toraxaren radiografia: Mediastino eta biriketan dauden masak aurkitzeko erabiltzen da.


-Tomografi axal konputerizatua: Zervikotorakoabdominopelbiko TACa gaixotasunaren estadifikaziorako proba garrantzitsua da. -Hezur medularen biopsia: IB-IIB y III y IV estadutan azaltzen da. -Positronen emisioagatik tomografia: PETa galioarekin gammaglafiari, linfangrafiari eta laparotomiari Hodgkin-en gaixotasunaren estadifikazioan ordezkatu dio. Hau erailgarria izan daiteke beste tratamendu bat erabiltzeko erantzuna emateko. -Estadifikazioaren laparotomia: Ez da gomendatzen erabiltzea, bakarrik tratamendua jaisten denean. Ezin da erabili kimioterapia erabiltzean. -VIHaren determinazioa, SIDArekin azoziazio infrekuenteagatik. -Ejekzio frakzioaren ebaluazioa, arnasketaren probak, biriken karbono monoxidoaen difusioa bezalako beste proba batzuk garrantzitsuak dira kimioterapia emateko aurera baloratzeko.

Tratamendua baino lehenago gomendatutako prozedurak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

-Ooforopexia: Premenopausikak diren emakumeetan radioterapia pelbikoa eman behar bazaie. -Semenaren Kriopreserbazioa: radioterapia inguinopelbikoa eman behar zaien mutilei. -Txertoa: Neumokoko, haemofilus eta meningokoko bakteria enkapsulatuen kontra, arean esplenektomia edo radioterapia eman behar bada.

Estadifikazioa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Hodgkin-en linfomaren banaketa estadiotan 1971. urteanAnn-Arbor-eko konferentzian jarri zen eta 1989.urtean Cotswolds-eko bileran aldatu egin zen. Hodgkin-en gaixotasunak lau estadio ditu, I, II, III eta IV azpi banatzen direnak, A, B sintomak ez dituztenak eta B, sintoma hauek dituztenak. Extensio extralinfatikoa dutenean E letrakin banatzen dira, areari afektatzen badio S letra dagokio, urgailari H, pleurari P, biriketari L, hezurrari O, hezur medulari M, azalari D. Estadua klinikoa bada CS hizkiak jartzen dira eta kirurgikoa bada laparotomia bezala ps letrak jartzen dira.


I Estadioa: Hodgkin-en linfoma ganglio linfatikoen zati bati afektatzen dio (IE estadioa), edo bakarrik organo extralinfatiko bati. II Estadioa: Hodgkin-en linfoma lehen aipatutako zatien bikoitza edo gehiago hartzen du diafragmaren zati berdinetan, edo organo extralinfatiko bati eta ondoan dituen ganglio linfatikoei. III Estadioa: Hodgkin-en linfoma diafragmaren bi aldeetako ganglio linfatikoei afektatzen die ganglio extralinfatikoekin edo gabe. III estadoa bi azpizatitan bana daiteke afektazio abdominal edo afektazio gradu esplenikoagatik. III(1) estaduak bena rektalaren gaineko goiko abdomenaren afektazioa adierazten du. III(2) estaduak ganglio pelbiko edo paraaortikoen afektazioa adierazten du. Ikusten firen 5 ganglio espleniko baino gehiago badaude afektazio espleniko estensoa deritzo. Lau ganglio baino gutxiago afektatuta badaude gaixonasun espleniko minimoa deritzo. IV Estadioa: Hodgkin-en linfoma afektazio difusoa erakusten du organo extralinfatiko bat edo gehiagotan, adibidez urdailean, birikan eta hezur medulan.

Gaixotasun mediastiniko masiboa (Bulky) edo ateratako koefizientea bezala definituta (%35a edo handiago) masa mediastinikoaren diametroa zatitzea diametro trasbersal disko interbertebral T5-T6agatik toraxaren radiografia erabilita. Adenopatia masiboa edo Bulky 10cm-ko edo handiagoagatik definitzen da.

Aurreikuspen faktoreak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Behin Hodgkin-en gaixotasunaren estadifikazioa eginda pronostiko faktoreak jartzen dira tratamendurik hoberena emateko.

I eta II estadioen hoberako pronostiko faktoreak:

Faktore hauek dauden edo ez dauden arabera I eta II estadioak hoberako edo ez hoberako talde bezala sailka daitezke. Hoberako faktoreak hauek dira:

1. 50 baino gutxiagoko sedimentazio abiadura. 2. 50 urte baino gutxiagoko pazientea. 3. Histologia predominio linfozitiko edo esklerosi nodularrakin. 4. B sintomak ez edukitzea. 5. Hiru zati ganglionar baino gutxiago afektatuta edukitzea. 6. Ezta masiboa ezta Bulky den adenopatia. III eta IV estadioen okerreko pronostiko faktoreak:

Progresio askeko bizi iraupena bost urterekin zuzenki pazientean dauden okerreko pronostiko faktoreen zenbatekoarekin dago lotuta. Bizi iraupen hau bost urterekin %84a da okerreko faktorerik ez baditu. Faktore bakoitzak progresio askeko bizi iraupena jaisten du %7 bat, hau da, bost faktore baditu progresio askeko bizi iraupena %42ra jaisten da. Okerreko pronostiko faktoreak hauexek dira:

1. Albuminaren maila decilitrotik 4 gramo baino gutxiago bada. 2. Hemoglobinaren maila decilitrotik 10,5 gramo baino gutxiago bada. 3. Gizona bada. 4. 45 urte baino gehiago baditu. 5. Gaixotasuna IV estadioan badago. 6. Leukozitosia milimetro kubikotik 15.000 baino gehiago bada. 7. Linfopenia milimetro kubikotik 600 baino gutxiago bada edo leukozitoen kontua %8a baino gutxiago bada.

Tratamendua[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Hodgkin-en gaixotasunaren tratamendu motak hauexek dira:

-Hasierako estadiotan Bulky gaixotasuna ez badu tratsmendu bikoitza izango da, hau da, kimioterapiaren ziklo gutxi radioterapiarekin batuta afektatuta dauden zati ganglionarretan. -Erdiko pronostiko edo II estadioa dutenak gaixotasun mediastinikoarekin,tratamendu bikoitza emango da, kimmioterapia eta radioterapia. -III eta IV estadiotan, kimioterapia piskat emango da afektatuta dauden zati ganglionarretan eta ere bai eman daiteke radioterapia.

Kimioterapia:

Farmako batzuekin emandako kimioterapia edo polikimioterapia IB, IIB, III estadiotan eta IV eta IA eta IIA okerreko pronostikodun estadiotan garbi adierazten da. Gehien erabilitako eskemak hauexek dira:

-ABVD: Adriamizina, Bleomizina, Binblastina eta Dakarbazina. BEACOPP: Bleomizina, Etopoxidoa, Adriamizina, Ziklofosfamida, Binkristina, Prokarbazina eta Prednisona. COPP/ABVD: Ziklofosfamida, Binkristina, Prokarbazina, Prednisona, Adriamizina, Bleomizina, Biblastina eta Dakarbazina. MOPP: Mekloretamina, Binkristina, Prokarbazina eta Prednisona. Stanford V: Adriamizina, Binblastina, Mekloretamina, Etopoxidoa, Binkristina, Bleomizina eta Prednisona.

Commonsen badira fitxategi gehiago, gai hau dutenak: Hodgkinen linfoma Aldatu lotura Wikidatan