Megakolon

Megakolon
Deskribapena
Mota	kolonaren gaixotasuna eritasuna
Espezialitatea	digestio aparatuaren medikuntza
Identifikatzaileak
GNS-10-MK	K59.3 eta K59.39
GNS-9-MK	564.7
GNS-9	564.7
DiseasesDB	32198
MeSH	D008531
Disease Ontology ID	DOID:11372

Megakolon hitza grezieratik eratorritako terminoa da, honen esanahia “kolon handia” da. Izan ere heste lodian gertatutako eta buxadura mekaniko batek gauzatu ez duen dilatazioari erreferentzia egiten dio. Asaldura hau, abdomeneko Rx arruntean (abdomeneko erradiografia sinplean) behatutako diametroaz definituz, ezkerreko kolona 8cm baino handiagoa baldin bada, megakolona kontsideratuko da. Hala ere megarrektoaz (megaondesteaz) hitz egingo dugu baldin eta atal ondeste-sigmoideoaren diametroa 6.5 cm baino handiagoa bada.

Ondestearen dilatazioa aurkikuntza isolatua izan daiteke, batez ere idorreria kronikoa pairatzen duten ume edota adineko pertsonetan. Hala ere, megakolonarekin erlazionatu ohi da. Megakolon terminoa, termino deskriptibiboa izanik, ez du barne hartzen dikolona (kolonaren elongazioa), garrantzia klinikorik ez duena.

Bi mota etiopatogeniko nagusi bereizten dira:

• Megakolon kongenitoa edo Hirschprung-en gaixotasuna.
• Hartutako megakolona, hemen bi azpimota aurkitzen dira:
  • Akutua: Megakolon toxikoa eta Ogilvieren sindromea.
  • Kronikoa: Chagasen gaixotasunaren ondoriozkoa eta megakolon idiopatikoa.

Etiologia

Megakolonaren jatorria 2 motatakoa izan daiteke: hartutakoa edo sortzetikoa.

Hartutako megakolona

Hartutako megakolona helduaroan agertzen da normalean, eta mota honetakoa dela esango dugu, dilatazioa jaiotzetik ez zegoela baieztatzen badugu. Hainbat etiologia izan ditzake, hainbat gaixotasunekin erlazionatuta agertzen delarik:

• Chagas gaixotasuna, Trypanosoma cruzi-ren zoonosi batek eragiten duena, zeinak plexu mienterikoaren suntsipena eragiten duen.
• Parkinson gaixotasuna, mugimenduan eragina duen nerbio sistemaren gaixotasun nerbiosoa.  
• Muskulu lisoari eragiten dioten gaixotasunak:                                                                                                                                                    
  • Amiloidosia, «amiloide» izeneko substantzia bat organoetan metatzen denean sortzen den gaixotasuna.
  • Esklerodermia, zeinetan ehunen metaketa gertatzen den.

    

    Hainbat farmako hartzeak hartutako megakolona eragin dezake helduaroan.

• Gaixotasun endokrino-metabolikoak:
  • Diabetes Mellitus, zeinak gluzemia mailak handitzen dituen.
  • Hipotiroidismoa
  • Porfiria, hemo taldearen biosintesian jarduten duten entzimen falta eragiten duen gaixotasun metabolikoa (normalean heredagarria).
  • Feokromozitoma, giltzurrun gaineko guruinetako zeluletan sortzen den tumorea.
  • Hipopotasemia, potasio kontzentrazio baxuak izatea odolean.

• Buxadura mekanikoa
  • Neoplasikoa, zelulen hazkuntza anormala eta kontrolatu gabea
  • Dibertikulitisa: Hesteetako barneko paretan eratzen diren zaku edo boltsa txikiak (dibertikuluak) infektatu edo inflamatzen direnean gertatzen da.

• Kolitis ulzerosoa eta Chron gaixotasuna

Farmakoak hartzearen eraginez ere ager daiteke:

• Antikolinergiko espasmolitikoak, antsiolitiko antidepresibo triziklikoak, anti-H1...
• Analgesikoak, gehienbat opiazeoak
• Antihipertentsiboak, beta blokeatzaileak eta Ca++ kanalen inhibitzaileak
• Diuretikoak: Organismoko gatz eta likido kantitateak murrizten dituzte, horrela presio arteriala baxutuz.

Hartutako megakolonaren jatorria idiopatikoa ere izan daiteke. Hau da, baliteke megakolona pairatzen duen pazienteak aipaturiko gaixotasunak ez pairatzea edo aipaturiko farmakorik ez hartzea baina megakolona pairatzea. Hau da, kausa ezezaguna izango da.

Jaiotzetiko megakolona genetikoki heredatzen da.

Jaiotzetiko megakolona

Jaiotzetiko megakolonari dagokionez, gongoil parasinpatikoak garatuko dituzten gandor neuraleko zelulen migrazio akatsean dago jatorria. Koloneko nerbioek hesteetan zehar elikagaiak mugitzen dituzten muskuluen uzkurketa kontrolatzen dute. Ondorioz, gongoilik ez duen kolonan buxadura eta paralisia agertuko dira garapen eskasia duten gongoilak dauden aldean, eta bertatik gora, dilatazioa emango da ondorioz. Gainera, uzkurketarik gabe gorozkiak heste lodian geratuko dira.

Jaiotzetiko megakolona izateko probabilitatea handitzen duten arrisku faktoreak, honakoak dira:

• Alde batetik, jaiotzetiko megakolona duen ahaideren bat izatea. Izan ere, genetikoki heredatzen da.
• Gizonezkoa izatea. Izan ere, gaixotasun hau ohikoagoa da gizonezkoetan.
• Heredatutako beste kondizio batzuk izatea: Down sindromea edo beste eragabetasun batzuk jaiotzerako orduan, bihotzeko gaixotasun kongenitoak esaterako.

Megakolon motak

Megakolon kongenitoa

Hirschprung gaixotasuna

Heste lodiaren anatomia ikus dezakegu irudi honetan. Urdinez, kolon sigmoideoa ageri da.

Hirschprung gaixotasuna edo megakolon kongenitoa hestearen zati distalean plexu nerbiosoaren eta zelula ganglionarren falta dagoenean gertatzen da, izan ere, garapen enbrionarioan gandor neuraleko zelulek ez dute migrazio egokia  burutzen eta hauen gabezia emango da. Hori dela eta, megakolon aganglionarra ere deritzo.

Gaixotasun hau pairatzen duen segmentua beti distala izango da, zehazki ondestea. Gutxitan segmentu luzeetan edo kolon osoan gertatzen da.

Eremu aganglionarra inhibizio inerbazioaren faltagatik ez da erlaxatuko eta ondorioz, gorotz-iragatea eragotziko du. Honen ondorioz, kolon proximala buxatu eta dilatatuko da.

Hartutako megakolona

Hartutako megakolon akutua

Megakolon toxikoa

Megakolon toxiko baten irudia ageri da.

Inflamazioa modu anormalean geruza mukosotik zabaltzen da eta kasu honetan kolonaren geruza muskularrean eragiten du. Inflamazioaren eragileak eta bakterio batzuek oxido nitrikoaren (NO) sintesia areagotzen dute eta azken hau kolonaren muskulu leunaren ahultzaile bezala jokatuko du, eta kontzentrazioa handietan kolonaren inflazioaren erantzulea izango da.  

Megakolon toxikoaren arrisku handiena honen zulaketa da. Ondorioz, peritonitis estekorazeoa ekarriko du, hilkortasun esanguratsua duena.

Ogilvie Sindromea

Kolonaren dilatazioa ematen da pseudobstrukzio batengatik.

Hartutako megakolon kronikoa

Honen kausak ezezagunak eta faktore anitzakoak dira. Kolonaren segmentu bat ere ez aganglionarra da, hau da, guztiak ganglionarrak dira, guztia inerbatuta dago. Sarritan muskulu leuna erasatuta edo afekzio neurologikoa egon daiteke beste asalduretatik eratorria dena (asaldura neorologikoak, sistemikoak edo metabolikoak).

Klinika

Seinu edo sintoma nabarmenenak luzapen handiko idorreria, hantura abdominala, abdomeneko sentikortasun handia eta  mina da. Hala ere, sintomatologia aldakorra izango da megakolon motaren arabera.

Megakolon kongenitoa

Hirschprung gaixotasuna 

Seinuak eta sintomak aldakorrak dira gaixotasunaren larritasunaren arabera. Izan ere, jaio eta denbora gutxira ager ohi dira, nahiz eta kasu batzuetan beranduago agertzen diren.

Normalean agertzen den sintomarik argiena lehen 48 ordutan gorotzak kanporatzeko ezintasuna da. Jaioberrietan agertzen diren beste sintoma batzuk hurrengoak dira:

• Abdomeneko hantura
• Oka egitea, batzuetan berde kolorekoa izan daitekeena
• Idorreria
• Beherakoa

Ume nagusiagoetan hurrengo sintomak ager daitezke:

• Abdomeneko hantura
• Idorreria kronikoa
• Haizeak
• Hazkuntza arazoak
• Nekea

Hartutako megakolona

Hartutako megakolon akutua

Megakolon toxikoa 

Pankolitis larria gaixotasunarekin ager ager ohi da. Sarritan megakolona pankolitisaren era ez garatua konplikatzen du.

Paziente ohi baten klinika hurrengoa da: kolitis larria duen pazientea, min abdominalaren presentzia handitzen zaiona eta beherako odoltsua agertzen duena. Sintoma hauetaz gain  toxizitate sistemikoko beste seinu batzuk ager ohi dira ,hala nola sukarra, hipotentsio arteriala,takikardia, deshidratazioa, odoleko potasio mailen jaitsiera, zeintzuk shock-a eragin dezakete.

Gorozki kopuruaren beherakada eman den eta kolitis akutua duen paziente batean, beti susmatu behar dugu megakolona pairatzea.

Batzuetan  koloneko ultzerak eragiten ditu, honek kasuen %3 an hesteetako hormaren zulaketa eragiten du, septizemia eraginez eta pazientearen bizitza arriskuan jarriz.

Diagnostikoa

Diagnostikoari dagokionez, megakolon mota eta azpimota baikotzak diagnostiko propioa izango du.

Megakolon kongenitoa

Kolonaren adierazpena, kontrasteko bariozko enema erabiliz.

Hirschprung gaixotasuna

• Bariozko enema. Barioa tinte bat da, kolonean sartuko dena enema bat erabiliz. Konposatu hori erradiografietan ondo desberdinduko da; kolona era hobeago batean ikusaraztea ahalbidetuko du.

• Beste kasu batzuetan, ondesteko biopsia egingo da. Aurrekoa egiteko, xurgapenerako balioko duen objektu bat beharrezkoa izango da. Horrela, kolon mukosako zelulak aterako dira. Manometriak edota biopsia kirurjikoak ere ohikoak izango dira.
• Manometria: Ondeste barruan puxika antzeko bat sartuko da. Horrela, organo honen funtzionalmendua egiaztatuko da. Erlajatzen ez bada, pazienteak, ´ Hirschsprung´ gaixotasuna eduki dezake.
• Biopsia kirurjikoa: Medikuak kolon ehuneko zelulen lagin bat erauziko du, ondoren, mikroskopioarekin behatzeko.

Hartutako megakolona

Megakolon akutua

Kolonoskopia 3D-tan adierazita.

Megakolon toxikoa

• Erradiologia beharrezkoa izango da megakolon mota honen diagnostikoa egiteko.

• Tomografiak, kolonoskopiak, ekografiak edota leukozitoen gammagrafiak ohikoak izango dira.

Ogilvie sindromea

• Lehenik eta behin, abdomeneko erradiografiak egin ohi dira eta koloneko hantura nabaritzen den lekua aurkitzen da.

• Erradiografiak antzekoak direnez megakolon mota guztietan, beste teknika baten erabilera sustatzen da: eskanerra edo enema opakoa.

• Eskanerra: Uzkitik egingo da, kontraste teknika erabiliz eta erradiografia jarraiak egingo dira, Ogilvie sindromean dauden sintometatik desberdintzeko.
  • Ogilvie: oklusiorik gabeko dilatazioa
  • Megakolon toxikoa: Kolona buxatzen duen lesioren bat egongo da.

Kolonaren erradiografia X izpien bidez.

Megakolon kronikoa

Abdomenean X izpien erabilera, enema opakoa eta gaixotasunaren inguruko zalantzak badaude: heste-biopsia egingo da.

Tratamendua

Megakolon mota eta azpimota bakoitzak tratamendu propioa izango du:

Megakolon kongenitoa

Hirschprung gaixotasuna

• Kirurjia: Bat edo bi pausotan egin daiteke, normalean pauso bakarrean egingo da. Horretan, nerbiorik gabeko kolon zatia eliminatuko da eta soberan dagoen kolon zatia uzkira lotuko da.

• Oso gaixo  dauden umeetan, kirurjiaz aparte, ostomia erabiliko da; hau da, gorputzean zulo artifizial bat egingo da, hemendik gorotzak edota txisa igaro dezaten.

Kolonaren kirurgia eta anastomosia.

• 2 ostomia mota aurki ditzakegu:
  • Ileostomia: heste lodiaren eliminazioa eta heste mehea ostomia egindako tokira konektatuko dira.
  • Kolostomia: Kolon zati baten eliminazioa.

Hartutako megakolona

Megakolon akutua

Ogilvie sindromea

• Opiazioen eta efektu antikolinergikoa duten medikamentuak kendu behar dira; izan ere, horiek, infekzioa, hipoxemia, hipobolemia,  desoreka hidroelektrolitikoak eragin baititzakete.

• Maiz, ondesteko deskonpresioa kanula anal baten bidez kolon sigmoideoa dilatatuta badago edo deskonpresio endoskopikoa ere egin daiteke.

Megakolon toxikoa

Kolon mota desberdinak tratatzeko erabiltzen diren sondak.

• Koleoktomia bat egingo dio kirurjilariak pazienteari.
• Tratamendu medikoari dagokionez, kontrol zorrotz eta konstantea eman behar da. Horretaz aparte, neurri terapeutikoak emateko beharra dago. Pazienteak heste-atsedenaldia, dieta hertsia eta hidratazioaren mantenua jarraituko ditu

• Kolona deskonprimatzeko, sonden bidez (nasogastrikoa, adibidez) emango da. Era berean, honekin jarraituz, xurgapen endoskopikoa ere planteatzen da.

• Tratamendu farmakologikoari dagokionez, zainen bidezko kortikoide edota antibiotikoak gomendatzen dira, hantura murriztea eta zailtasun septikoak saihestea du helburu.

Megakolon kronikoa

• Sonda nasogastrikoaren erabilera proposatzen da, okadak saihestearren eta goiko heste traktuaren deskonpresioa ahalbidetzeko.

• Kolonoskopia bidez, koloneko deskonpresioa gauzatuko da.

Pronostikoa

Megakolon kasu gehienen pronostikoa ona da; hala ere, kirurgia egin ondorengo eta aurreko arazoak egon daitezke: idorreria eta inkontinentzia.  Hala ere, gaixotasun horren arrisku maila handiagoa den umeetan pronostikoa nahiko kaltegarria dute; alabaina, hesteko transplanteek horien biziraupena berma ditzakete.  

Kanpo estekak

• Datuak: Q1754226
• Multimedia: Megacolon / Q1754226