Kawasaki gaixotasuna

Wikipedia, Entziklopedia askea
Jump to navigation Jump to search
Kawasaki gaixotasuna
Kawasaki Disease.png
Deskribapena
Mota linfadenitisa, gaixotasun immunologikoa
predominantly medium-vessel vasculitis Itzuli
Espezialitatea Immunologia
pediatra
Sintoma(k) Marrubi mihia, linfadenopatia, sukarra
beherakoa
Asoziazio genetikoa PPM1L Itzuli, MED30 Itzuli, FCGR2A Itzuli, BTBD1 Itzuli, PELI1 Itzuli, NAALADL2 Itzuli, ZFHX3 Itzuli eta ITPKC Itzuli
Honen izena darama Tomisaku Kawasaki Itzuli
Tratamendua
Erabil daitezkeen botikak Gammaglobulina eta Azido azetilsaliziliko
Identifikatzaileak
GNS-10-MK M30.3
GNS-9-MK 446.1
OMIM 611775 eta 611775
DiseasesDB 7121
MedlinePlus 000989
eMedicine 000989
MeSH D009080
Disease Ontology ID DOID:13378 eta DOID:13378

Kawasaki gaixotasuna (KG) gaixotasun multisistematiko bat da, zeinen jatorri eta zergatia ezezagunak diren. Baskulitisa du ezaugarri nagusia, neurri txikiko eta ertaineko odol hodien hantura suertatzen da, arteria koronarioena bereziki. Horrek aneurismak sortzen ditu, hau da, odol hodi hauen paretetan odolez betetako puxikatxoak sortzen dira. Aneurismak sindrome mukokutaneoren batekin erlazionatuak egon ohi dira. Gaixotasun hau pairatzen dutenek aukera handiak dituzte arteria koronarioaren tronbosia, angina, miokardio infartua edo bat-bateko heriotza sufritzeko [1][2]. Gaur egun, umeen jasotako kardiopatia erantzule nagusienetako bat da Kawasaki gaixotasuna[3].

  • Gaixotasun honen %85ren kasuak 6 hilabete eta 5 urteko umeen artean ematen da.
  • Ez da kutsakorra.
  • Jatorri asiarra duten umeetan gehiago ematen da.
  • Ez da kausa ezagutzen, baina gorputzeko sistema immunologikoaren erreakzio bat dela uste da.

Epidemiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kawasaki gaixotasunaren joera sexuaren arabera Japonian

Tomisaku Kawasaki japoniar medikuak 1960ko hamarkadan deskribatu zuen gaixotasun hau lehen aldiz eta bere omenez eman zitzaion izena.

Gaixotasuna, hasiera batean, Japonian eta inguruko herrialde asiarretan soilik agertu zen. Azken hamarkadetan, kasu gehienak han diagnostikatzen jarraitzen diren arren, mundu osora zabaldu da, batez ere Estatu Batuetara eta Europara, non 100.000 umetatik 19ek pairatuko duen. Kawasaki gaixotasuna umeetan ageri da gehien bat, are gehiago, kasuen %80 inguru 5 urtez azpiko umeetan diagnostikatzen da. Sexuari dagokionez, gizonezkoetan emakumezkoetan baino gehiago ematen da, 1,5:1 proportzioan[4]. Kawasaki gaixotasunari buruz dagoen ezagutza handiagoa den arren, honen epidemiologia handitzen jarraitzen da, izan ere, diagnostikoaren eta tratamenduaren atzerapena salatzen jarraitzen da. AEBko CDC-k (Centers for Disease Control), gaixotasunaren jarraipen eta zaintza pasiboa mantentzen du eta gainerako Mendebaldeko herrialdeek ere, ez dute beste epidemiologiko batzuen aurrean bezalako ardura izan.

Kawasaki Gaixotasunare inzidentzia tasak Asia, Europa eta Ipar Amerikan[5]
Eskualdea Denboraldi Inzidentzia
Asia
Japonia 2008 218,6
Korea 2006-2008 113,1
Taiwan 2003-2006 69
Txina
Beijing 2004 55,1
Shanghai 2007 53,3
Hong Kong 1997-2000 39
Sichuan probintzia 2001 9,81
India 2007 4,5
Tailandia 2002 3,4
Ipar Amerika
Estatu Batuak 2009 19
Hawaii 1996-2006 50,4
Kanada 2004-2006 26,2
Europa
Inglaterra 1998-2003 8,4
Irlanda 1996-2000 15,2
Finlandia 1992 7,2
Danimarka 1999-2004 4,9
Suedia 1990-1992 6,2
Frantzia 2005-2006 9
Italia 1981-1982 14,7

Anatomia patologikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Nahiz eta arteria koronarioak autopsietan beti erlazionatuta egon, KG baskulitis hedatu bat da, zeinetan gorputz osoko odol hodiek parte hartzen duten eta ikusi izan dira aneurismak hauetan ere, arteria zeliakoetan, mesenterikoetan, femoraletan, iliakoetan, errenaletan, besapekoetan eta brakialetan.

KGak, ikuspuntu anatomopatologikotik, poliarteritis nodosa izeneko gaixotasunarekin ezaugarri asko partekatzen ditu. Horregatik, biak aneurismen eraketa eta bide komun baten hantura kroniko eta zikatrizazioa bideratzen duten arteritis nekrotizanteak direla esaten da.

Gaixotasunaren etapa akutuan hantura aldaketak nabarmentzen dira organo desberdinetan, miokardioan, perikardioan, odol hodietan, meningeetan, biriketan, ehun linfatikoan eta gibelean. Kalte gehien jasandako odol hodietan (arteria koronarioetan), erdiko geruzaren eta edemaren hantura gertatzen da. Honez gain, muskulu leunak nekrosia pairatzen du. Odol hodiaren paretaren osotasuna galtzean, aneurismen eraketa errazten da.

Aurreragoko etapetan estenosia, hau da, odol hodien estutzea eta oklusio arteriala gerta daitezke tronbosi agregatu baten ondorioz [1].

Arteria koronarioen baskulitisa ezagunena eta ohikoena den arren, beste arteria ertain eta handi batzuk kaltetuak izan daitezke horma ahultzean eta aneurismak eta estenosia formatzean. Gehien kaltetzen diren arteriak hauek dira: renalak, paraobarikoak, paratestikularrak, mesenterikoak, pankreatikoak, hepatikoak, esplenikoak eta axilarak[6] [7][8].

Etiologia[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Arteria koronarioen aneurisma.

Azken bi hamarkadetan eginiko ikerketek etiologia infekzioso batean oinarritutako gaixotasuna dela pentsarazi diete ikerlariei. Gaixotasun automugatu bat izateak, sukarra, exantema, enantema eta adenopatiarekin batera kausa infekziosoa izatea iradokitzen du. Izan ere, urtaroen eraginak gaixotasunaren intzidentzian, udaberri eta uda hasieran nagusitasuna, birusek eragindako beste gaixotasunen antzekoa da [4][9][10]. Honez gain kasu batzuetan, Japonian adibidez, ikusi izan da gaixotasuna leku jakin batean detektatu ostean, hedatu eta epidemiko bihurtu izan dela, aurreko iritzia bultzatuaz [10]. Hala eta guztiz ere, hipotesi hau ezin izan da guztiz onartu, ez baitute agente etiologiko espezifikorik aurkitu oraindik. Bularra hartzen duten umeetan, zein ume txiki eta helduetan gaixotasunaren maiztasun baxuak, bultzatzen du Kawasakiren gaixotasuna heldu gehienak immuneak diren agente batek eragina dela eta bularra hartzen duten ume gehienak dituzten amaren antigorputzek babestuta daudela[11]. Etiologia infekziosoaren aurka, gaixotasun honen pertsona batetik beste baterako kutsaduraren froga eza dago, nahiz eta posible izan infektatu gehienak asintomatikoak izatea eta soilik gutxiengo batek garatzea KG-ren sintomak. KG etapa epidemiko desberdinetan zehar saiatu izan da ingurumen faktore komun bat aurkitzen, alfonbra garbitzaile, ur estankoekiko (lakuak, etab.) gertutasuna eta arnas gaixotasun aurrekari bati lotuz, baina ez dira frogatuak izan. Birus desberdinei lotu da (parvovirus B19, zitomegalobirus, Epstein-Barr birusa, beste herpes birus batzuk, elgorriaren birusa, etab.), baina ez da hauen inplikazioa agente etiologiko gisa frogatu. KG bakteria batzuekin lotu da ere (Mycoplasma pneumoniae, Propionibacterium acnes, Mycobacterium tuberculosis, Yersinia pseudotuberculosis, meningokokoa, etab.) .

Gaixotasunaren etapa akutuan sukarra, eritema, erosio konjuntiboa, orala, adarretako edemak, esku eta oinazpiko eritema, erupzio kutaneoak, lepoko gongoil linfatikoen hiperplasia eta batzuetan hantura kardiakoa eta giltzadura nagusiena ager daitezke.

Diagnostikoa eta sintomak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kawasaki sintomatologia[12]

Kawasaki gaixotasunaren diagnostikoa guztiz klinikoa da. Ez baitago test edo laborategi froga espezifikorik. Diagnostikoa alderdi klinikoen ezagupen eta errekonozimenduan oinarritzen da, besteak beste: bost egun baino gehiagoko sukarra; bost irizpide nagusietatik lauen presentzia (afekzio okularra, ezpain eta ahoko aldaketak, erupzioak, gorputz adarren aldaketak, lepoko adenopatia); gaixotasuna azaltzeko beste arrazoirik ez egotea

Lau irizpide nagusi (sukarra barne) duten pazienteak KG gisa sailkatu daitezke, ekokardiografia edo koronariografia bidez frogatutako arazo koronarioak erakusten badituzte.

Bibliografia japoniarrari dagokionez uste da soilik lau sintoma klasiko detektatzen badira, gaixotasuna Kawasaki atipikoa dela, eta hiru sintoma nagusiren kasuan aldiz, Kawasaki susmagarriak dira. Japonian, azterketa ekokardiografikoa ez da beharrezkoa diagnostikoa egiterako orduan sintomatologiarik ez dagoenean.

Jatorri estatubatuarreko bibliografiak, bestalde, Kawasaki atipiko bat sailkatzeko hiru sintoma klasikoen edo gutxiagoren eta aneurisma koronarioen presentzia erakustea eskatzen du.

Bost egun baino gutxiagoko sukarra eta beste seinale klasikoen presentzia dagoenean, Kawasaki gaixotasunaren diagnostikoa egiteko gaixotasun honen diagnosian esperientziadun medikua izan behar da.

Sukarra[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kawasaki gaixotasunaren afekzio okularra.

Sukarra oso altua da orokorrean: 39 edo 40ºC edo altuagoa. Sukarraren lehen eguna gaixotasunaren lehen eguna da, nahiz eta paziente batzuek beste sintoma kliniko bat edo gehiago izan dezaketen sukarra agertu baino lehen. Sukarraren iraupena, tratamendurik gabe, aste batetik bitara izaten da, baina hiru edo lau aste iraun dezake. Tratamendu egokiarekin (IVIG, immunoglobulina terapia, eta ASAren, azido azetilsalizilikoaren, bidezkoa), sukarra egun batean edo bitan gelditzen da honen hasieratik.

Begi afekzioa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Hiperemia ( konjuntiboa agerikoa da begi mailan, oso esanguratsua dena. Ez da izerdi botatzerik izaten, hori dela eta, konjuntibitis lehorra da. Konjuntiba berez ez dago kaltetuta, odol hodien dilatazioa da gorritasuna eragiten duena. Hiperemia konjuntibala irisaren inguruan ahulagoa da eta inguruan halo edo eraztun argiago bat osatzen du.

Ezpain eta ahoko aldaketak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kawasaki gaixotasunaren ezpainetako aldaketak.

Ezpainen aldaketak eritema, lehortasuna, fisurak eta bat-bateko odol-jarioa edo ukipen minimoak adierazten dute. Aho mailan, ahoko eta faringeko mukosaren eritema begi bistakoa da, marrubi mihia eta papila eritematoso nabarmenak. Ez dira ultzeraziorik, izerdirik, edo orbanik ikusten. Mihi gorritua ez da soilik gaixotasun honen adierazgarria, eta toxinen bitarteko bestelako gaixotasunetan (estreptokokoko eta estafilokoko gaixotasunak) egon litezke. Begi eta ahoaren alterazioek irudi bereizgarri bat zehazten dute

Erupzio kutaneoak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Larruazaleko arazoak modu desberdinetan aurkeztu daitezke. Ezaugarri aipagarrienak azal erupzio eritematoso, polimorfo eta makulopapular ez espezifikoen presentzia da. Batzuetan, eskarlatiforme motako erupzio bat agertzen da edo eritema polimorfoaren antzeko manifestazioak, bere kolore gorrituarengatik desberdintzen dira. Ez daude besikularik. Batzuetan, pustula txikiak agertzen dira, batez ere hedapen eremuetan. Oinarrizko lesioak purpurarekin batera ager daitezke, arraroa dena, baina bereizgarria. Larruazaleko manifestazioak sukarrarekin areagotzen ari dira eta aldakorrak dira. Eritema kutaneoa fardel arean markatuagoa da, ondorioz errazagoa fardel dermatitisarekin edo kandidiasiarekin nahastea. Perineoaren inguruko ebakidurak ere gaixotasun estreptokoziko eta estafilokozikoetan gertatzen dira. Larruazalaren deskamazioa gaixotasunaren fase akutuan, batez ere perineo eremuan dago, gizonezkoetan eskrotoa eta emakumeetan ezpain nagusiak daude kaltetuta (% 50).

Fardelaren eremuan erupzio kutaneoaren azentuazioa

Aldaketak gorputz-adarretan[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Maila honetan aldebiko eritemak aurkezten dira esku-ahur eta oin-zoletan. Bizia izaten da eta aldakorra, non batzuetan desagertu egiten da berriz ere agertzeko. Sukarrarekin areagotzen da. Edemak aurkeztu egiten dira eta umeak mina sentituko du, batez ere artikulazio txiki eta ertainen hanturak direla eta. Honen ondorioz, baita ere, atzamarrek forma fusiformea hartzen dute.

Adenopatia zerbikala[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Beste manifestazio klinikoen artean adenopatia hau ez da hain ohikoa. Gehienetan unilaterala da eta eritemarekin batera ager daiteke [13].

Tratamendua[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Gaixotasuna pairatzen den momentuan zehar, aktibitate fisikoaren atsedenaldia beharrezkoa da. Izan ere, Kawasaki gaixotasuna duten umeek ospitaleko tratamendua behar dute, azkar hasi behar dena arteria koronarioetako eta bihotzeko mina ekiditeko.

Tratamendu estandarra gammaglobulina (globulina mota ba da, zeinek elektroforesi baten bidez proteinak odoleko serumetik banatzen duena). 24 ordu ondoren asko hobetzen da umearen egoera. Honekin batera, askotan, azido azetilsalizilikoa dosi altuetan ematen da.

Tratamendu estandar honekin ere, 4 umeetatik batek arteria koronarioetan arazoak garatu dezake.

Pronostikoa[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Umeen gehiengoa guztiz errekuperatu daiteke gaixotasuna denborarekin antzeman eta tratatzen denean. Hala ere, %1a gaixotasun honek sortutako arazo kardiakoen ondorioz hil egiten da. Gaixotasun hau pairatu dutenek urtero edo bi urtean behin ekokardiografia bat burutu behar dute, arazo kardiakoak bilatzeko.

Zailtasunak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Kawasaki gaixotasunak arterien hantura eragin dezake, batez ere arteria koronarioetan. Honek aneurisma bat sortu dezake. Kasu gutxitan bihotzekoa eragin dezake adin goiztiarrean edo ondoren bizitzan zehar.

Erreferentziak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

  1. a b Newburger, Jane W.; Takahashi, Masato; Gerber, Michael A.; Gewitz, Michael H.; Tani, Lloyd Y.; Burns, Jane C.; Shulman, Stanford T.; Bolger, Ann F. et al. (2004-10-26) «Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease» Circulation (17): 2747–2771 doi:10.1161/01.cir.0000145143.19711.78 ISSN 0009-7322 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  2. Kim, Dong Soo (2006) «Kawasaki Disease» Yonsei Medical Journal (6): 759 doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759 ISSN 0513-5796 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  3. (Gaztelaniaz) VelSid (2007-09-07) «Síndrome de Kawasaki o Síndrome Mucocutáneo Ganglionar» Bebés y más . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  4. a b Mason, Wilbert H.; Takahashi, Masato; Schneider, Trina L. (1992-12) «Recurrence of Kawasaki syndrome in a large urban cohort in the U.S.» Progress in Pediatric Cardiology (1): 68 doi:10.1016/s1058-9813(06)80014-7 ISSN 1058-9813 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  5. .
  6. Radford, Dorothy J. (1976-06-01) «Mucocutaneous Lymph Node Syndrome With Coronary Artery Aneurysm» Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine (6): 596 doi:10.1001/archpedi.1976.02120070022005 ISSN 1072-4710 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  7. Rowley, Anne H.; Shulman, Stanford T. (1998-07-01) «Kawasaki Syndrome» Clinical Microbiology Reviews (3): 405–414 doi:10.1128/cmr.11.3.405 ISSN 0893-8512 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  8. Foster, B. J (2000-09-01) «Kawasaki disease complicated by renal artery stenosis» Archives of Disease in Childhood (3): 253–255 doi:10.1136/adc.83.3.253 ISSN 0003-9888 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  9. Mason, Wilbert H.; Schneider, Trina; Takahashi, Masato (1991-07) «The epidemiology and etiology of Kawasaki disease» Cardiology in the Young (03) doi:10.1017/s104795110000038x ISSN 1047-9511 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  10. a b Yanagawa, Hiroshi; Nakamura, Yosikazu; Kawasaki, Tomisaku; Shigematsu, Itsuzo (1986-11) «NATIONWIDE EPIDEMIC OF KAWASAKI DISEASE IN JAPAN DURING WINTER OF 1985-86» The Lancet (8516): 1138–1139 doi:10.1016/s0140-6736(86)90541-6 ISSN 0140-6736 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  11. «Enfermedad de Kawasaki» Archivos de Pediatría del Uruguay (2): 99–113 2003-8 ISSN 1688-1249 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.
  12. (Ingelesez) Dajani, A S; Taubert, K A; Gerber, M A; Shulman, S T; Ferrieri, P; Freed, M; Takahashi, M; Bierman, F Z et al. (1993-5) «Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children.» Circulation (5): 1776–1780 doi:10.1161/01.CIR.87.5.1776 ISSN 0009-7322 . Noiz kontsultatua: 2019-03-13.
  13. «Enfermedad de Kawasaki» Archivos de Pediatría del Uruguay (2): 99–113 2003-8 ISSN 1688-1249 . Noiz kontsultatua: 2019-03-12.

Kanpo loturak[aldatu | aldatu iturburu kodea]

Wikimedia Commonsen badira fitxategi gehiago, gai hau dutenak: Kawasaki gaixotasuna Aldatu lotura Wikidatan
Gai honi buruzko informazio gehiago lor dezakezu Scholian